Lokaliserad systemisk skleros

  • lokaliserad systemisk skleros
  • Lokaliserad sklerodermi
  • Lokaliserad sklerodermi behandling

    • •

    Systemisk skleros – sklerodermi (SSc)

    De viktigaste organmanifestationerna vid SSc är att:

    • huden blir förtjockad

    • blodkärl får mindre lumen med Raynauds fenomen och sårbildning

    • nedsatt motorik i mag-tarmkanalen

    • lungfibros och hjärtkärlpåverkan med pulmonell arteriell hypertension (PAH)

    • njurpåverkan med renal kris som befarat tillstånd.

    Sjukdomen delas upp i två former:

    • Diffus SSc med mer inre organengagemang och ofta uttalad sklerodermi av bål och artriter

    • Begränsad SSc. Denna form kallades tidigare CREST som är en förkortning av de ingående tillstånden: kalcinos, Raynauds fenomen, esofagushypomotilitet, sklerodaktyli och telangiektasier 

      (29)(30)(31)

      .

    Utredning

    Man ska misstänka SSc om patienten har förtjockad hud, nytillkomna Raynauds fenomen och digitala sår.

    Provtagningen omfattar autoantikroppar. Om provtagningen visar positiva antinukleära antikroppar (ANA) ska man remittera patienten till reumatolog. Utredning och behandling sker vid eller i samarbete med reumatologisk enhet vid universitets

    •

    Hud

    Hudengagemang hos enstaka sklerodermipatient uppvisar flera faser:

    1. Den tidigaste fasen som kunna vara ifrån månader mot år existerar den ödematösa fasen likt ofta leder till pittingödem i sker, armar samt ben.

    2. Med tiden övergår den ödematösa fasen till den indurativa såsom sprider sig centripetalt samt med tiden kan engagera, inte bara extremiteter, utan också bål. Den engagerade huden blir tjockare (dermis-skiktet) och adherent mot subkutis. Samtidigt pågår atrofi från epidermis liksom resulterar inom förlust från svettproduktion, talgproduktion, liksom atrofi av hårfolliklar. Hudförändringar inom ansiktet är kapabel leda mot s k karpmunutseende liksom i sin tur leder till svårigheter med födointag och tandborstning.

    Det naturliga sjukdomsförloppet vad avser hudengagemanget nära de numeriskt värde huvudtyperna från SSc existerar mycket olika.

    Vid den begränsade typen från SSc existerar hudförtjockningen samt stramheten begränsade till extremiteter.

    Vid den diffusa formen från SSc kunna man däremot se enstaka snabb ( år) ökning av hudtjockleken associerad tillsammans utveckling från ledkontrakturer samt inre organengagemang.

    Patienter i båda SSc-grupperna, ff a dem som äger den begränsade typen, kunna utveckla intrakutana och subkutana kalkdepositioner so

    •

    Synonymer

    Sklerodermi, SSk 

    Andra stavningar

    Sclerodermi

    Latin/Grekiska

    Sclerodermia, scleroderma

    Engelska

    Systemic sclerosis (SSc), scleroderma


    BAKGRUND

    Definition

    Autoimmun (icke-inflammatorisk) sjukdom som kännetecknas av utbredd småkärls-vaskulopati och fibros. Sklerodermi kan delas upp i lokaliserad sklerodermi och generaliserad sklerodermi (systemisk skleros)

    Epidemiologi

    Sällsynt sjukdom; vanligare hos kvinnor (K:M=); medelålder runt ; associerat med HLA-DR1

    Etiologi

    Autoimmun sjukdom med okänd etiologi

    Riskfaktorer

    Virusinfektioner, vibrationsskada, silikon, miljöexponering (kiseldioxid, epoxihartser, giftig olja, aromatiska kolväten polyvinylklorid, pesticider), läkemedel, andra kemiska sammansättningar

    Patofysiologi

    Allvarlig fibros i hud och inre organ, förträngning av lumen i artärer och arterioler samt rubbningar i immunologiska funktioner, bland annat med produktion av auto-Ak

    KLASSIFIKATION

    Systemis Skleros (SSk)

    Diffus kutan systemisk skleros (dkSSk; 20%): Påverkar huden såväl som hjärta, lungor, GI-kanalen och njurarna
    Begränsad kutan systemisk skleros (bkSSk; 80%): Distal hudskleros som påverkar främst huden i ansiktet
  • lokaliserad systemisk skleros